| Andere neurologische of aanverwante aandoeningen |  |
Hemifaciale Spasmen.
Het is een motorische stoornis die gekenmerkt wordt door een onwillekeurige contractie van de spieren van één gelaatshelft die afhangen van de N. facialis. De symptomen van hemifaciaal spasme evolueren traag en progressief. De eerste spasmen treden meestal op ter hoogte van de spieren van de oogleden die onwillekeurig beginnen te knipperen. Zij kunnen uitbreiden naar de andere spieren van dezelfde gelaatshelft, waardoor onwillekeurige contracties van deze gelaatshelft ontstaan. Het gezicht kan gehinderd zijn. Bovendien gaat dit type gepaard met een duidelijke sociale last aangezien de contracties niet kunnen gecontroleerd worden door de patiënt en dit des te minder aangezien ze verergeren door stress. Het hemifaciaal spasme treft zowel mannen als vrouwen, en begint meestal rond de leeftijd van 50 jaar. Men schat dat in België meer dan 800 personen lijden aan hemifaciaal spasme. De oorzaken zijn nog niet volledig gekend, maar omdat de oorzaak van deze pathologie niet gesitueerd is ter hoogte van de centrale grijze kernen mogen we in dit geval niet praten van een dystonie. Er bestaan secundaire vormen ten gevolge van de compressie van de N. facialis door verschillende processen zoals bijvoorbeeld tumoren en zogenaamde primaire vormen waarbij men denkt dat de abnormale excitatie van de N. facialis te wijten is aan een irritatie door een vasculaire lus. De neuroloog die U zal consulteren, zal beslissen of er bijkomende onderzoeken moeten uitgevoerd worden zoals een scanner of een cerebrale magnetische resonantie. Indien U denkt dat U aan hemifaciaal spasme lijdt, moet U uw huisarts consulteren. Hij zal U wellicht doorverwijzen naar een neuroloog die meer diepgaande analyses zal uitvoeren en U een aangepaste behandeling zal voorschrijven. Al naargelang het geval, kan het gaan om de toediening van geneesmiddelen, de injectie van botulinetoxine of een neurochirurgische ingreep. Bepaalde patiënten reageren goed op geneesmiddelen zoals carbamazepine en clonazepam. Nochtans moeten deze geneesmiddelen langdurig toegediend worden, en zij leiden over het algemeen tot nevenwerkingen die de bekomen therapeutische voordelen tenietdoen.
Segawa's syndroom.
Dopa-responsieve dystonie of Segawa's dystonie is een belangrijke variant, is in beginsel goed te behandelen met medicijnen. Kenmerkend is dat het syndroom begint in de kinder- en tienertijd, meestal bij meisjes, met steeds toenemende loopmoeilijkheden. In sommige gevallen lijkt het in het verdere verloop sterk op een spasme. De symptomen schommelen gedurende de dag van een betrekkelijke mobiliteit 's morgens tot toenemende verslechtering van de handicap in de middag en avond zo ook na veel lichaamsbeweging. Deze vorm is niet alleen zeldzaam maar wordt ook zelden gediagnosticeerd
Rapid-Onset Dystonische Parkinsonisme.
Is een zeldzame erfelijke vorm van dystonie, wordt gekarakteriseerd door een plotselinge manifestatie van bewegingsmoeilijkheden (Parkinsonisme) en dystonische symptomen.
De symptomen uiten zich in: onwillekeurige dystonische spasmen van de ledematen (vaak zijn daarbij de spraak- en slikspieren bij betrokken), traagheid van beweging en verminderd evenwichtsgevoel.
Manifestatie van de gecombineerde symptomen van dystonie en parkinsonisme kan zich vrij plotseling voordoen, variërend binnen een periode van enkele uren tot dagen. De symptomen stabiliseren zich doorgaans binnen 4 weken waarna er weinig verslechtering meer optreedt. Doorgaans manifesteert het zich tijdens de adolescentie of jongvolwassenheid, maar er zijn ook gevallen van mildere vormen bekend bij individuen tot een leeftijd van zo'n 58 jaar. De oorzaak is tot op heden nog niet bekend. Onderzoekers weten wel dat de erfelijkheid autosomaal dominant is. Genetische studies hebben wel uitgewezen dat Rapid-Onset Dystonische Parkinsonisme niet te wijten is aan het gen DYT1, het gen dat verantwoordelijk is voor "early-onset dystonie" welke in de eerste levensjaren optredend, evenmin als het gen DYT5, dat verantwoordelijk is voor Dopa-Responsieve Dystonie. De diagnose is gebaseerd op neurologisch onderzoek. Testen zoals een CAT-scan of MRI zijn doorgaans vrij normaal. Inzicht in de familiehistorie is benodigd om onderscheid te kunnen maken tussen de milde "ledemaats-dystonie", en de "early-onset dystonie". De behandeling is op dit moment nog vrij beperkt.
Tardieve dyskinesie.
Is een neurologisch syndroom, dat veroorzaakt wordt door blootstelling aan bepaalde medicijnen. "Tardief" betekent zoiets als "laat ontstaan" en "dyskinesie" betekent "abnormale beweging". De term "tardieve dyskinesie" wordt dus gebruikt om aan te geven dat het gaat om een bewegingsstoornis, die pas ontstaat na het gebruik van medicijnen. Dit soort door medicijnen veroorzaakte bewegingsstoornissen is al bekend sinds de jaren 1950, maar staat toch nog te boek als een zeldzame stoornis. Hoe Tardieve dyskinesie nu precies ontstaat, is nog steeds niet helemaal duidelijk. Er zijn wel verschillende hypotheses, maar er wordt nog steeds onderzoek naar gedaan. Het gaat in ieder geval om stoornissen in het diep gelegen centrum van de grote hersenen, de "basale ganglia". De medicijnen die deze bewegingsstoornissen kunnen veroorzaken zijn vaak middelen die in de psychiatrie gebruikt worden, zoals bijvoorbeeld neuroleptica (antipsychotica), SSRI's (in het Nederlands: selectieve serotonine heropname blockers/SSHB's zoals bijv. Prozac, Seroxat/paroxetine e.d.) en andere antidepressiva. Ook bijvoorbeeld anti-epileptica of bepaalde middelen tegen hoesten of braken kunnen deze stoornis veroorzaken. Het woord "tardief" (= laat ontstaan) verwijst ook naar de gedachte dat zo'n bewegingsstoornis pas ontstaat na langdurig medicijngebruik en in veel gevallen is dit ook zo. Dit hoeft echter lang niet altijd zo te zijn; de verschijnselen kunnen ook acuut ontstaan na inname van één eerste tablet. Als het medicijngebruik in zo'n geval direct wordt gestaakt, is de kans op herstel wel groter. Gelukkig is het niet zo dat iedereen die dit soort medicijnen (langdurig) gebruikt ook tardieve dyskinesie zal ontwikkelen. Waarom de ene persoon het wel krijgt en de ander niet, is nog niet duidelijk. Het komt ook voor dat het pas ontstaat na het stoppen of tijdens het afbouwen. Soms kan de aanwezigheid van Tardieve dyskinesie ook gemaskeerd worden door dezelfde medicijnen die het veroorzaken. Zo zou je dus in feite Tardieve dyskinesie kunnen hebben zonder het te weten, omdat de medicijnen de bewegingen kunnen onderdrukken. In dat geval wordt het ook pas zichtbaar bij het zakken naar een lagere dosering of bij het stoppen.
Bij dit soort bewegingsstoornissen gaat het altijd om ongecontroleerde bewegingen die iemand herhaaldelijk maakt buiten zijn wil om. De betreffende persoon kan de bewegingen dus niet tegenhouden. De ernst van de bewegingsstoornis kan natuurlijk, zoals bij veel stoornissen, variëren van mild tot ernstig. Ook kan het verschillende vormen aannemen en kan het er dus van persoon tot persoon heel verschillend uitzien. Het verloop is niet te voorspellen. Het kan afnemen, toenemen of stabiel blijven, ongeacht het stoppen met het medicijn. Ook het veranderen van de dosis kan resulteren in het afnemen, stabiel blijven, of juist toenemen van de klachten. De symptomen kunnen verergeren in tijden van psychische of lichamelijke stress. Bij vrouwen kan ook de menstruatie een nadelig effect op de symptomen hebben. Tijdens rust zijn de bewegingen vaak aanwezig, terwijl het soms kan verminderen of stoppen als het aangedane/betreffende lichaamsdeel actief gebruikt wordt. Tardieve dyskinesieën zijn meestal afwezig gedurende de slaap.
Er zijn verschillende varianten van tardieve dyskinesie/tardieve stoornissen, en de symptomen die hierbij horen kunnen dan ook heel verschillend zijn. Enkele voorbeelden van verschijnselen die voor kunnen komen zijn o.a.: bewegingen met de mond, smakken, het uitsteken van de tong, met de ogen knipperen, fronzen, herhaaldelijk geluiden maken (die bijv. als gebrom en gegrom klinken), het strekken en flexen van de voet, bewegingen met de vingers alsof iemand denkbeeldig piano speelt, korte ruk- of schokbewegingen met de ledematen, romp, bekken of hoofd enz. Ook schokkende bewegingen van de buik en het middenrif (die resulteren in een onregelmatige ademhaling) kunnen voorkomen. Er worden ook vaak meerdere soorten Tardieve dyskinesie bij één patiënt aangetroffen. Er is geen test die de diagnose Tardieve dyskinesie kan bewijzen. Een diagnose wordt gebaseerd op de medische voorgeschiedenis en het verhaal van de patiënt en een grondig medisch onderzoek. Vaak worden er wel allerlei tests gedaan, zoals bijvoorbeeld een EEG, CT-scan of MRI e.d., maar dit is meer om eventuele andere aandoeningen en onderliggende oorzaken uit te sluiten. Dit soort testen laat immers bij tardieve dyskinesiepatiënten meestal niets vreemds zien.
Een verhoogd risico lopen vooral patiënten met een psychiatrische ziekte, zoals bijv. schizofrenie, autisme of een manisch-depressieve stoornis. Daarnaast schijnt het zo te zijn dat met name vrouwen, ouderen en mensen met diabetes ook vaker het risico lopen om Tardieve dyskinesie te ontwikkelen. Hogere leeftijd schijnt niet alleen meer risico op het ontstaan te geven, maar ook op de ernst en de hardnekkigheid. Verder neemt het risico ook toe bij: langdurig gebruik van een medicijn, een hoge dosering en het gebruik van meerdere medicijnen tegelijkertijd
Gilles de la Tourette syndroom.
Het syndroom van Gilles de la Tourette is een erfelijke stoornis van de hersenfunctie. De neurotransmitters (stoffen die de prikkels doorgeven) spelen bij deze functiestoornis een grote rol. De precieze oorzaak is niet bekend, maar het lijkt dat de verschillende zenuwbanen in de hersenen zeer sterk op deze neurotransmitters reageren. Het syndroom wordt gekenmerkt door tics. Door ongecontroleerde spiersamentrekkingen ontstaan explosieve en onwillekeurige bewegingen en/of geluiden, zoals plotselinge en herhaalde trekkingen in gezicht, hals, schouders, armen en andere lichaamsdelen; keelschrapen, kuchen, knorren of grommen. In sommige gevallen bestaan deze geluidstics uit het slaken van rauwe kreten, schuttingwoorden of vloeken.
Het Tourette-syndroom is een aandoening die veel verschillende verschijningsvormen kent. Iedereen met dit syndroom heeft zijn of haar eigen combinatie van verschijnselen. Bovendien kunnen deze kenmerken in de loop der tijd (sterk) wisselen in ernst en aard. De verschijnselen openbaren zich meestal tussen het vierde en elfde levensjaar en worden niet altijd als Tourette-kenmerken herkend. Meer weten over dit syndroom ga dan naar de homepage van Gilles de la Tourette.
Ziekte van Wilson.
De ziekte van Wilson is een aangeboren afwijking met ernstige gevolgen; tenzij deze op tijd ontdekt wordt, voordat zich ernstige ziekten ontwikkelen als gevolg van kopervergiftiging. Het aangeboren defect resulteert in bovenmatige koperophoping. Een kleine hoeveelheid koper is onmisbaar als vitamine. Koper is aanwezig in de meeste etenswaren en de meeste mensen krijgen dan ook meer binnen dan zij nodig hebben. Gezonde mensen scheiden de koper uit die ze niet nodig hebben. Bij Wilson's patiënten gebeurt dit niet. Koper begint zich onmiddellijk na de geboorte reeds op te stapelen. Grote hoeveelheden koper tasten de lever en de hersenen aan en resulteren in hepatitis en psychische- of neurale symptomen. De symptomen openbaren zich over het algemeen in de latere jeugd. Patiënten kunnen o.a. last hebben van, dystonie, trillingen, moeilijk lopen, praten en slikken, kunnen geestesziekten krijgen, inclusief gewelddadigheid, depressies en agressie. Ongeacht hoe de ziekte zich openbaart; als er geen diagnose en behandeling plaatsvindt, is de ziekte altijd fataal. Meer weten kijk op de homepage van Ziekte van Wilson.
Ziekte van Huntington.
De ziekte van Huntington is een erfelijke aandoening die bepaalde delen van de hersenen aantast. De eerste symptomen openbaren zich meestal op middelbare leeftijd (rond de het 40 levensjaar), maar kunnen ook eerder of later in het leven optreden. Zij uiten zich o.a. in onwillekeurige bewegingen die langzaam verergeren en verstandelijke achteruitgang. De jeugdvorm begint doorgaans in de tienerjaren. Deze vorm kenmerkt zich, in plaats van door onwillekeurige bewegingen, vooral door spierstijfheid. De diagnose bij de ziekte van Huntington is vaak moeilijk te stellen. De symptomen worden soms ten onrechte toegeschreven aan de Ziekte van Parkinson, Multiple sclerose, Schizofrenie, Epilepsie of zelfs dronkenschap. De symptomen zijn aanvankelijk van subtiele aard, patiënten lijken vaak rusteloos en nerveus. Deze subtiele bewegingen worden gevolgd door bewegingsonrust in het gezicht en de ledematen, kleine vrij snelle bewegingen of rukjes, een grimas, dronkemansgang en vermindering van het evenwichtsgevoel. In een later stadium ziet men grove, doelloze en onwillekeurige bewegingen van de ledematen, het hoofd en daarna ook van de romp. Het spreken en slikken kan ernstige problemen gaan opleveren. De lichamelijke symptomen bij de jeugdvorm zijn vaak verschillend van die van volwassenen. In plaats van de onwillekeurige bewegingen zoals bij de meeste volwassenen, kan bij de jeugdvorm spierstijfheid op de voorgrond staan. Meer weten kijk op de homepage van de Liga van Huntington.
Ziekte van Parkinson.
De ziekte van Parkinson wordt vooral gekenmerkt door een voortschrijdende stoornis van de motoriek. De bekendste verschijnselen van deze ziekte zijn tremoren, pijnlijke spierstijfheid, bewegingstraagheid, een starre gezichtsuitdrukking en lopen met schuifelende pasjes. De ziekte ontstaat door het afsterven van zenuwcellen in de middenhersenen. De diagnose is voor de arts niet gemakkelijk te stellen, temeer daar ook andere ziektebeelden Parkinson-achtige verschijnselen kennen. Ook de ziekte van Parkinson is een neurologische aandoening. Een boodschapperstof (Dopamine = een neurotransmitter), die nodig is om de signalen door te geven van de ene hersencel naar de andere. We hebben allemaal dopamine in onze hersenen, maar mensen met Parkinson hebben er te weinig van. Daardoor wordt de aansturing van de spieren bemoeilijkt. Van de symptomen valt beven het meeste op omdat het zo duidelijk is te zien. Zo krijgt de omgeving er erg in en de patiënt raakt gespannen van de pogingen het beven te onderdrukken. Maar door die gespannenheid wordt het beven nog erger. De spierstijfheid zit door het hele lichaam en kan op elke plaats beginnen: in een arm, been of bij de nek en schouders. Gewone handelingen zoals het zich omdraaien in of opstaan uit bed kosten vaak heel veel moeite. Dat geldt ook voor voeten vegen of een jas aantrekken. Veel patiënten lopen met kleine pasjes, terwijl één of beide armen niet meezwaaien. Start- en stopproblemen treden vooral op bij draaibewegingen en als een patiënt door een deuropening moet lopen of een obstakel moet omzeilen. Meer weten over de ziekte van Parkinson ga naar de homepage van Parkinson Patiënten Vereniging.
Cerebral Palsy.
Is een aangeboren hersenletsel, infantiele encefalopatie of cerebral palsy. Dit is een hersenfunctiestoornis bij het zeer jonge kind. Een algemene omschrijving is: een blijvende stoornis van houding en beweging, veroorzaakt door een niet-progressief defect of letsel van de jonge hersenen. Naast schade aan houding en beweging wordt vaak ook schade vastgesteld aan het intellect, karakter, spraak-, gehoor- en gezichtsvermogen. Heel wat oorzaken kunnen aan de basis liggen, bijvoorbeeld infecties, RX-stralen, medicatie tijdens de zwangerschap, zuurstoftekort tijdens de geboorte, hersenvliesontsteking, hersentrauma, hersentumoren. Genezing is in principe niet mogelijk, gezien beschadigde hersencellen niet vervangen kunnen worden. Van belang is de gezonde hersencellen zo optimaal mogelijk te benutten door intensieve training. Meer weten ga naar de homepage van VVOC vzw.
Wat is Spasticiteit?
Spasticiteit wordt strikt fysiologisch gedefinieerd als: een afwijkende spierspanning op grond van een beschadiging van centrale motorische banen in het ruggenmerg of in de hersenen, waarbij er sprake is van een dynamische toename in spierspanning, die afhankelijk is van de snelheid van rekking of het gewricht waar die spiergroep op werkt. Het ontstaat na: een beschadiging van delen van centrale motorische banen, of in de hersenen of in het ruggenmerg.
Het is een abnormaal motorisch patroon dat door verschillende ziekten kan worden veroorzaakt die tot beschadigingen in het zenuwstelsel leiden.
Het is 'meestal' chronisch en ontstaat vaak pas weken of maanden na het ontstaan van de beschadigingen.
Verlamming (parese): ontstaat door een blokkade van de motorische zenuwimpulsen ergens tussen de hersenen en de spieren.
Naast een verlamming van de spieren wordt bij spasticiteit de spier ook stijf en verkrampt, iets dat bij beweging of pogingen tot beweging nog verergert.
De problemen die bij spasticiteit dan ook kunnen ontstaan zijn: afwijkende stand van arm of been, houdingsafwijkingen, belemmering van kracht of beweging, spontane pijnlijke krampen (spasmen)
De basale ganglia bevinden zich diep in het centrum van de
hersenen (aan de top van het roze gedeelte)
Return