| Vragen en antwoord |  |
| Vragen en antwoord | |
Er is weinig informatie over het effect van therapeutische dosissen van
botulinetoxine op de zwangerschap. Bij studies op dieren met
botulinetoxine, waarbij men zwangere muizen en ratten gebruikte, waren er
geen aanwijzingen voor aangeboren afwijkingen of abortus bij dosissen van 4
mu/kg. Bij konijnen, de diersoort die meest gevoelig is aan
botulinetoxine, gaven dagelijkse injecties van botulinetoxine tijdens de
>eerste weken van de zwangerschap ernstige toxiciteit bij de moeder en ook
abortus en aangeboren afwijkingen. Er is 1 rapport van behandeling
gegeven aan 3 vrouwen, waarvan men wist dat ze zwanger waren, en 6 vrouwen
die werden behandeld zonder dat men zich van zwangerschap bewust was. Bij 1
hiervan was er een premature geboorte, waarvan echter niet werd gesteld dat
deze kon gerelateerd worden aan de botulinetoxine behandeling. Twee andere
vrouwen die tijdens de zwangerschap werden behandeld kregen normaal gezonde
kinderen. Een dame die in totaal 1280 mu Disport kreeg, in 3 verschillende
zittingen, had een zwangerschap zonder specifieke complicaties. Bij
navraag bij 396 dokters die botulinetoxine gebruiken in de VS waren er 12
die botulinetoxine hadden toegediend aan in totaal 16 zwangere patiënten, 10
in het eerste trimester, 3 in het tweede trimester, en 1 onbekend. De dosis
varieerde van 1,25 tot 300 mu. Twee vrouwen hadden miskraam, 13 hadden
volkomen normale bevalling en 1 had een tweeling. Alle pasgeborenen waren
gezond. Wanneer men al deze resultaten samentelt komt men tot 30 geboorten na
behandeling met botulinetoxine, in therapeutische dosis, in de
zwangerschap, met normale bevallingen en geboorte in 27 gevallen, 2
miskramen en 1 premature geboorte. Een dame die botulisme (niet
botulinetoxine) kreeg tijdens de 5de maand van de zwangerschap en die quasi
volledig verlamd werd, had tracheostomie en kunstmatige beademing nodig
gedurende 2 maanden alvorens ze volledig kon herstellen. Zij kreeg een
normale spontane bevallend van een gezond kind. Globaal gezien is het advies
van te proberen botulinetoxine tijdens de zwangerschap te vermijden. Het is
niet bekend of behandeling bij borstvoeding veilig is. Wanneer we eraan
denken behandeling te geven stelt men de patiënt te vragen met borstvoeding
te stoppen gedurende 2 dagen na injectie met botulinetoxine.
Bron :
Handbook of Botulinum Toxin Treatment (1995)
Antwoord 1:
Stress kan een uitlokkende factor zijn voor het ontstaan van dystonie bij personen,
die voorbeschikt zijn dystonie te ontwikkelen. Echter wie er voorbestemd
is dystonie te ontwikkelen is niet duidelijk. Een positieve familievoorgeschiedenis geeft een verhoogd risico. Over psychogene dystonie valt veel te vertellen, het is een geaccepteerde diagnose,
maar een uitvoerig betoog is hiervoor nodig om meer uitleg te geven.
Antwoord 2:
Dystonie is een bewegingsstoornis gekenmerkt door aanhoudende of repetitieve contracties van spieren die leiden tot abnormale stand of tot draaiende, wringende bewegingen. Dystonieën kunnen op verschillende manieren worden ingedeeld :
o Primaire versus secundaire dystonie al naargelang er een oorzaak bekend is
o Focale, segmentale, gegeneraliseerde dystonie of hemidystonie al naargelang de lokalisatie
o Naar gelang de leeftijd : vroegtijdig of laattijdig
Onder psychogene bewegingsstoornissen, waartoe ook de psychogene dystonie behoort, verstaat men stoornissen die niet veroorzaakt worden door een bekend organisch ziektebeeld en waarbij er aanwijzingen zijn dat psychische factoren een rol spelen. Dit is niet hetzelfde als zeggen dat het gaat om een geveinsde of nagebootste stoornis. Deze laatste bestaat, en is ook een deel van de psychogene stoornissen, maar veelal is er een ander mechanisme in het spel.
De diagnose van een niet-organische dystonie is bijzonder moeilijk, omdat ook organische dystonie een zeer gevarieerd beeld kan geven. Het is dus vaak moeilijk om te zeggen dat een bepaalde patiënt een beeld heeft dat niet past in een klassieke organische dystonie. Meestal kan de diagnose dus ook pas gesteld worden na meerdere consultaties en na een aantal investigaties. Een zeer moeilijke situatie om een psychogene dystonie te onderscheiden van een organische dystonie is de bewegingsstoornis die optreedt na een trauma, of na een operatie, omdat deze soms zeer atypisch kan beginnen)
Omwille van dit feit wordt de diagnose van psychogene bewegingsstoornis altijd geclassificeerd volgens een mate van zekerheid (gedocumenteerd, klinisch vastgesteld, waarschijnlijk, mogelijk). Tevens wordt nagegaan in welk psychiatrisch ziektebeeld het geheel past (conversiestoornis, somatisatiestoornis).
Psychogene dystonie komt meer voor bij vrouwen, vooral jonge vrouwen. In een aantal gevallen is de distributie van de dystonie ongewoon : bv bij volwassenen begint een dystonie zelden in het been (uitzondering : trauma!), in psychogene dystonie is dit frequent. Organische dystonie begint zelden in rust, maar eerder als een dystonie die optreedt bij bewegingen. Bij psychogene dystonie is dit vaker het geval (let op bij trauma!). Organische dystonie gaat minder frequent met pijn gepaard als psychogene dystonie (alweer let op trauma! Ook torticollis is een uitzondering, pijn is hier frequent). Nog andere kenmerken kunnen het onderscheid helpen maken.
Het is niet juist dat er geen behandeling is voor psychogene dystonie. De eerste stap is een correcte diagnose met uitsluiting van alle mogelijke organische dystonieën. Hierbij dient aandacht te worden gegeven aan de psychische context en benadrukt dat het wel degelijk gaat om een bewegingsstoornis en niet om een geveinsd fenomeen. Op die manier kan door middel van medicijnen en psychologische ondersteuning vaak toch een gunstig resultaat worden bereikt. Maar nogmaals, individuele aanpak en grote voorzichtigheid met betrekking tot de diagnoses is geboden.
Antwoord 1:
Het uitsluiten van de ziekte van Wilson bij een patiënt met dystonie is noodzakelijk in de meeste gevallen.
Antwoord 2:
Dystonie is een syndroom van aangehouden spiercontracties met abnormale houding of trage onwillekeurige beweging. Dystonie wordt geclassificeerd naar gelang de oorzaak, aanvangsleeftijd of anatomische distributie. De primaire dystonieën omvatten een erg verschillende groep aandoeningen, waarin de dystonie op de voorgrond staat. De secundaire dystonieën zijn een groep van aandoeningen die gekenmerkt worden door andere bewegingsstoornissen dan zuivere dystonie en gepaard kunnen gaan met parkinsonisme, geheugenstoornissen, bloedarmoede, hormonale problemen of stofwisselingsstoornissen. De ziekte van Wilson is een zeer zeldzame aandoening die gekenmerkt wordt door parkinsonisme en leverstoornissen en veroorzaakt wordt door een gestoord kopertransport. De ziekte treft voornamelijk jonge personen, met een gemiddelde aanvangsleeftijd van rond de 30 jaar, maar met een spreiding van 7-58 jaar. Psychiatrische symptomen, bewegingsstoornissen of leverproblemen kunnen de aanvangsklachten zijn. De ziekte wordt veroorzaakt door mutaties in een koper transporterend ATPase (ATP7B) gen, gelegen op chromosoom 13, en wordt gekarakteriseerd door koperopstapeling met levercirrhose als gevolg. Genoemde stoornis van het kopermetabolisme is ook verantwoordelijk voor afwijkingen in de basale kernen van de hersenen, zich manifesterend met klinische verschijnselen. Bij de
patiënten ziet men geregeld een, kopergekleurde, ring (van Kayser-Fleischer) aan de rand van het hoornvlies van het oog. Aantasting van andere organen zoals nieren en hart komt eveneens frequent voor. In het serum is het eiwit 'ceruloplasmine' verlaagd en het koper verhoogd. De diagnose gebeurt aan de hand van dosage van deze twee elementen in het bloed. De behandeling bestaat uit een koper-arm dieet en metaalverwijderende medicaties
Antwoord 1:
Voor zover
bekend zijn er geen specifieke medicijnen tegen schrijfkramp. Men kan de
gebruikelijke medicijnen voor behandeling van dystonie (o.m. Artane) beproeven.
Het lijkt onwaarschijnlijk dat paroxetine de schrijfkramp ongunstig zou
beïnvloeden.
Antwoord 2:
Meestal zijn medicijnen niet efficiënt in de
behandeling van schrijverskramp. Men kan anticholinergica gebruiken bv Artane,
Akineton, Disipal of dergelijke. Het effect is meestal klein en treedt vaak pas
op bij hogere doseringen die dan ook meer kans op nevenwerkingen geven (droge
mond,mentale stoornissen, blaasproblemen, vermindering scherpzicht). Voor het
overige zijn er eigenlijk weinig medicaties beschreven in de specifieke
indicatie van schrijverskramp. De beste behandeling is Botuline toxine in de
dystone spieren. Het effect van paroxetine op bewegingsstoornissen
is een onderwerp van discussie, maar het blijkt dat paroxetine en de andere
medicaties van dezelfde klasse bewegingsstoornissen kan doen toenemen bij een
aantal patiënten. De eigen ervaring leert dat dit niet altijd het geval is, maar
er zijn inderdaad dergelijke gevallen.
Antwoord 3:
Tegen schrijverskramp worden dezelfde medicaties gebruikt als tegen andere
vormen van dystonie, met name anticholinergica type Artane en
andere. Voorkeur geniet Botox, alhoewel ook met Botox het resultaat soms
matig is. Paroxetine kan dystone reacties uitlokken (zie hieronder), maar
in de praktijk heb ik dat zelf nog niet gezien.
Antwoord 1:
Tardieve dyskinesie is een bewegingsstoornis dat ontstaat na het chronisch gebruik van vooral neuroleptica (medicatie dat vooral wordt gegeven aan psychiatrische patiënten), maar ook
huis-tuin en keuken medicijnen, zoals Sibelium en Primperan. Dyskinesie is een meer algemene term voor verschillende
bewegingsstoornissen, waarvan dystonie van het aangezicht een deel van kan zijn.
Antwoord 2:
Er is toch wel wat begripsverwarring. De term tardieve dyskinesie verwijst naar een bewegingsstoornis die het gevolg is van een meestal langdurig (soms niet zo lang) gebruik van medicamenten, in de eerste plaats de neuroleptica. Deze bewegingsstoornissen kunnen in principe van allerlei aard zijn : ze kunnen choreatisch zijn, ze kunnen dystoon zijn, soms zelfs
ticachtig of myocloon. Het is dus een overkoepelende term die eerder verwijst naar een etiologie (medicamenteus) dan wel naar een bepaalde specifieke vorm van bewegingsstoornissen. Er bestaat dus wel een tardieve dystonie. De meest frequente vormen van tardieve dyskinesieën zijn de oro-bucco-linguo-masticatoire dyskinesieën, die zoals de naam het zegt, onwillekeurige, meestal choreatische bewegingen van mond, lippen, tong en kauwspieren (kaken) betreft. Tardieve dystonieën zijn vaak axiaal, maar kunnen ook focaal of segmentair zijn (bv tardief meige syndroom). Tardieve dyskinesieën komen vaker voor bij vrouwen, en dan nog vaak wanneer neuroleptica gebruikt zijn voor niet-psychotische aandoeningen zoals voor depressie of slaapstoornissen.
De pathofysiologie van dystonie is, in tegenstelling tot wat nog steeds in de meeste tekstboeken staat, niet zo duidelijk en eenduidig terug te brengen tot een stoornis in de basale ganglia. Meer en meer blijken er toch stoornissen op te treden in de fysiologie van een aantal hersenstamkernen, die dan ook het
ruggenmerg gaan beïnvloeden. Voor tardieve dyskinesieën zijn er ook heel wat hypothetische mechanismen verantwoordelijk gesteld, in de eerste plaats veranderingen in de dopamine receptor gevoeligheid, maar ook oxidatieve mechanismen.
Dit is een beetje te veel om in extensu op te maken, maar er is wel literatuur over. Indien u dit wenst wil ik wel iets doorsturen. Geef een seintje wat u zou interesseren, en ik doe mijn best.
Qua medicatie, er is heel wat medicatie die TD kan veroorzaken, meest duidelijk de neuroleptica. Er zijn echter ook gevallen op anti-epileptica,... Men moet onderscheid maken met de acute medicamenteus geïnduceerde bewegingsstoornissen, die optreden tijdens de eerste periode van inname van de medicatie. Ook hier zijn er uitgebreide lijsten van medicaties te vinden. Het lijkt me een beetje te simplistisch om die lijst zomaar vrij te geven, want de bewegingsstoornissen komen niet bij alle patiënten voor en zijn soms echt wel noodzakelijk. Onnodig dus om paniek te veroorzaken. Het lijkt me beter om dit zeer genuanceerd door te geven in plaats van een tabel. Nogmaals, steeds bereid tot verschaffen van literatuur zo gewenst.
Antwoord 3:
Het verschil tussen tardieve dyskinesie en tardieve dystonie is, dat bij dyskinesieën de abnormale bewegingen (vaak van mond, kaak en tong) centraal staan, terwijl bij tardieve dystonie abnormale houdingen, zoals een kromstand van de wervelzuil, een scheefhals, domineren. Tardieve dystonie is doorgaans ernstiger dan tardieve dyskinesie.
Vooral neuroleptica van de oudere generatie kunnen tardieve dyskinesieën veroorzaken. De atypische neuroleptica zoals clozapine en quetiapine zouden deze bijwerking niet hebben. Bij inname van risperidone zijn wel extrapiramidale bijwerkingen beschreven; dit is ook zij het zeldzaam het geval bij SSRI (serotonine reuptake remmers).
Het is goed, bij chronisch medicijnengebruik om de zes maanden na te gaan of verdere inname wel noodzakelijk is.
Antwoord 1:
Dystonie kan ontstaan na een perifeer trauma met Sudeck atrofie. Soms
ontstaat dan dystonie lokaal thv het traumatische lidmaat, die dan later kan uitbreiden naar
andere delen van het lichaam, beginnend langs dezelfde zijde. Vreemd is dat het in een
ander lichaamsdeel begint. De beste literatuur hieromtrent kan u vinden van de groep van
Nijmegen (Prof.Van Hilten).Deze hebben het meeste werk hieromtrent gedaan. Voor de
rest is er door Jankovic een Weiner recent een controverse gedaan in mov disorders 2001 ;
16 : 13-22 en 7-12.
Antwoord 2:
Dit lijkt een wat complexere zaak: we weten dat dystonie soms uitgelokt
wordt door een lokaal trauma. Vaak is de dystonie dan van tijdelijke duur. De
behandeling is dezelfde als gewoonlijk: medicamenteus of Botulinetoxine injectie,
eventueel behandeling van de onderliggende aandoening.
Antwoord 3:
Ik vermoed dat hier een algoneurodystrofie bedoeld wordt. Het is mogelijk
dat een dystonie zich hierbij ontwikkelt maar het is niet logisch dat dit gebeurt thv de arm
terwijl de enkel verstuikt was. Een grondig neurologisch onderzoek lijkt aangewezen.
Antwoord 1:
Toont waarschijnlijk een beeld dat overeenkomt met palatale myoclonus
(van het weke verhemelte, soms gepaard met de pharynxwand), alhoewel sommige
elementen in het verhaal deden denken aan een myoclonus van de stapedius (een spier van
het middenoor). Dit zijn twee aandoeningen met een verschillende oorzaak en
behandeling. Na een goede diagnose, bestaat de behandeling in het wegnemen van
eventuele medicatie die myoclonus kan veroorzaken, gevolgd door een reeks van
producten die gunstig effect kunnen geven (het is vaak een kwestie van proberen). Botox
hoort daar ook bij, maar er zijn een reeks medicaties te proberen.
Antwoord 2:
Een klikkend geluid in het oor is vrij klassiek bij hemifaciaal spasme, maar
kan ook geisoleerd voorkomen (stapediusspier). Wij hebben al eens dit spiertje ingespoten
met Botulinetoxine met een gunstig resultaat.
Antwoord 3:
Deze persoon lijdt vermoedelijk aan een essentiële palatale tremor (voorheen
palatale myoclonus genoemd). Het is een goedaardige aandoening. De enige behandeling
is inderdaad met Botulinetoxine - wat niet blijkt te lukken. Autoriteit op dit vlak is Prof.
G. Deuschl te Kiel (Duitsland).
Vegetatieve dystonie heeft niets te maken met de motore stoornis dystonie.
Bij vegetatieve dystonie is er sprake van een functiestoornis van het autonome (onwillekeurige) zenuwstelsel, dat een rol speelt bij lichaamsfuncties als maag/darm, bloeddruk, zweten, hartritme enz, Dystonie berekent hier een gestoorde tonus (activatietoestand) van dat autonome zenuwstelsel maar heeft geen betrekking op de spanningstoestand van de willekeurige spieren zoals bij de neurologische extrapirarmidale dystonie het geval is.
Verschijnselen van vegetatieve dystonie zijn bijvoorbeeld te lage bloeddruk, flauwvallen, zweten enz. Patiënten met extrapiramidale dystonie kunnen die klachten toevallig ook wel eens hebben, maar dat is dan geen rechtstreeks gevolg van de ziekte dystonie (Dystonia Musculorum Deformans enz).
Bij beide diagnoses is er dus wel sprake van een gestoorde tonus ("dystonie") maar in het ene geval zit de stoornis in het autonome zenuwstelsel, in het andere geval in de willekeurige motoriek.
Door: Dr M.W.I M.Horstink, Afdeling neurologie, UMC St Radboud Nijmegen.