Autre affections neurologiques ou apparentées

Le Spasme Hemifacial.
C'est un trouble du mouvement caractérisé par la contraction involontaire des muscles situés d'un côté du visage et dépendant du nerf facial.
Les symptômes du spasme hémifacial évoluent lentement et progressivement. Les premiers spasmes apparaissent le plus souvent au niveau des muscles de la paupière qui se mettent à clignoter de façon involontaire. Ils peuvent s'étendre aux autres muscles du même côté du visage provoquant des contractions involontaires d'une moitié de la face. La vision peut ainsi être gênée. De surcroît, il y a une gêne sociale évidente car les contractions ne peuvent être contrôlées par le patient et d'autant moins qu'elles s'aggravent sous l'effet du stress.
Le spasme hémifacial frappe aussi bien les hommes que les femmes, et apparaît en général vers 50 ans. On pense qu'en Belgique plus de 800 personnes en sont atteintes.
Les causes ne sont pas encore parfaitement connues. Il y a des formes secondaires consécutives à la compression du nerf facial par différents processus comme par exemple des tumeurs et des formes dites primaires pour lesquelles on pense que l'excitation anormale du nerf facial est due à sa compression par une boucle artérielle. Le neurologue que vous consulterez verra s'il y a lieu de réaliser des examens complémentaires comme un scanner ou une résonance magnétique cérébrale.
Si vous croyez souffrir de spasme hémifacial, vous devez consulter votre médecin généraliste. Il vous orientera probablement vers un neurologue, qui vous fera subir des analyses plus poussées et vous prescrira un traitement approprié.
Selon les cas, il pourra s'agir de l'administration de médicaments, d'injections de toxine botulique ou d'une opération neurochirurgicale.
Certains patients réagissent bien à des médicaments comme la carbamazépine et le clonazépam. Cependant, ils doivent être administrés à long terme et peuvent entraîner des effets secondaires dépassant les bénéfices thérapeutiques obtenus.

Le syndrome de Segawa.
Une dystonie dopa-sensible ou dystonie de Segawa est une variante importante, celle ci sera traitée par les médicaments (la L-Dopa). La principale caractéristique est que le syndrome débute chez l'enfant et se poursuit à l'adolescence. Il débute le plus souvent chez les filles, avec une difficulté à la marche. Dans certains cas, l'évolution ressemble de plus en plus à un spasme. Les symptômes fluctuent énormément sur une journée: d'une mobilité relative le matin, à la dégradation croissante du handicap dans l'après-midi et le soir, ainsi qu'après une grande activité physique. Cette forme n'est pas rare mais n'est pas souvent diagnostiquée.

Dystonie-Parkinsonienne de début rapide.
C'est une forme héréditaire rare de dystonie, elle est caractérisée par une manifestation soudaine des difficultés de mouvement (Parkinsonisme) et des symptômes dystoniques. Les symptômes s'expriment par : des spasmes dystoniques involontaires des membres, de la région laryngo-pharyngée, la parole et la déglutition sont également concernées. On notera souvent une lenteur de mouvement et le sentiment de déséquilibre. La manifestation des symptômes de la dystonie et du parkinsonisme peut se présenter assez soudainement et, peut varier sur une période de quelques heures à plusieurs jours. Les symptômes se stabilisent généralement dans les 4 semaines et il n'y a plus de dégradation. Elle se manifeste généralement au cours de l'adolescence ou chez le jeune adulte, mais on a rencontré cette forme chez des individus âgés de 58 ans. La cause n'est, jusqu'à présent, pas encore connue. Les chercheurs savent bien que, dans l'historique familial, ce gène est dominant. Les études génétiques ont bien montré que la Dystonie-parkinsonienne de début rapide est à attribuer au gène DYT1. C'est le gène qui est responsable de la dystonie dite "early-onset" qui survient dans les premières années de la vie. Le gène DYT5 est, lui,responsable de la dystonie Dopa-sensible. Le diagnostic a été basé sur la recherche neurologique. Les tests comme Cat-scan ou RM sont généralement normaux. La compréhension de l'historique familial est nécessaire pour pouvoir faire la distinction entre une dystonie légère, et la forme"early-onset ". Le traitement est encore assez limité pour le moment.

La dyskinesie tardive.
C'est un syndrome neurologique causé par l'exposition à certains médicaments. "Tardive" signifie "survenir tardivement" et "dyskinesie" signifie " mouvement anormal". Le terme dyskinesie tardive est donc utilisé pour indiquer qu'il s'agit d'un dysfonctionnement de mouvements qui surgit seulement après l'utilisation de médicament. Les médicaments qui ont causé des dysfonctionnements de mouvement ont déjà été identifiés depuis les années 1950, mais cette forme est encore considérée comme un dysfonctionnement rare. Comment la dyskinesie tardive survient précisément, n'a toujours pas été entièrement éclairci. Il y a bien différentes hypothèses, mais les investigations ne sont pas encore terminée. Il est prouvé en tout cas que les dysfonctionnements sont localisés au centre du cerveau principal, "le ganglion basale". Les médicaments qui peuvent causer ces dysfonctionnements de mouvement sont souvent utilisés dans la psychiatrie, comme par exemple les neuroleptiques (antipsychotique), SSRI's (en français : qui agit sur les bloquants de la sérotonine/SSHB's comme le Prozac, Seroxat/paroxetine etc.) et d'autres antidepressifs. Egalement certains anti-epileptiques ou certains moyens contre la toux ou antivomitifs peuvent causer ces dysfonctionnement. Le mot "tardive" se réfère aussi à la pensée qu'un dysfonctionnement de mouvement semblable surgit seulement après une longue durée de prise du médicament et dans beaucoup de cas c'est vrai. Toutefois ce n'est pas toujours le cas ; les phénomènes peuvent survenir immédiatement après la prise d'un premier comprimé, comme ce fut le cas chez moi. Si le traitement est arrêté immédiatement, la chance du rétablissement est bien plus grande. Par chance toutes les personnes traitées de la sorte ne développe pas une dyskinésie tardive. Pourquoi l'une personne la développe-t-elle et une autre non, ce n'est pas encore évident. Il se peut aussi qu'elle surgisse seulement après l'arrêt, ou au cours, du traitement. Parfois la présence de la dyskinesie tardive peut être masquée par les mêmes médicaments qui en sont la cause. Ainsi donc en fait on pourrait avoir une dyskinesie tardive sans le savoir, parce que les médicaments diminueront les mouvements anormaux. Dans ce cas, elle sera seulement visible lors de la diminution ou l'arrêt du traitement. Dans cette forme de dysfonctionnements de mouvement, il s'agit toujours de mouvements non contrôlés que la personne fait à plusieurs reprises à l'insu de sa volonté. La personne concernée ne peut pas donc empêcher les mouvements. La gravité du dysfonctionnement de mouvement peut, comme dans beaucoup de dysfonctionnements, varier considérablement de l'atteinte légère à la plus grave. Elle peut également prendre plusieurs formes et donc être très différente d'une personne à l'autre. On ne peut pas en prédire l'évolution . Elle peut diminuer, augmenter ou rester stable, malgré l'arrêt du médicament. Aussi, le changement de dose peut aboutir à une diminution, une stablilisation, ou au contraite une augmentations des plaintes. Les symptômes peuvent s'aggraver avec le stress moral ou physique. Chez les femmes, les menstruations peuvent avoir des effets aggravant sur les symptômes. Au repos, les mouvements sont souvent présents, mais peuvent diminuer ou s'arrêter lorsque la partie du corps concernée est active. La dyskinesie tardive est le plus souvent inexistante pendant le sommeil. Il y a différentes variantes de dyskinesie tardive / dysfonctionnements tardifs, et les symptômes peuvent en être très différents. Quelques exemples des phénomènes qui peuvent survenir entre autres : les mouvements avec la bouche : manger bruyamment, avancer la langue. Avec les yeux: froncer les sourcils à plusieurs reprises. Emettre des bruits comme des ronflements ou des marmonnements, cligner des yeux. Etendre et fléchir le pied, des mouvements avec les doigts comme quelqu'un qui joue doucement, des coups courts - ou des mouvements de choc avec les membres, le tronc, le bassin ou la tête. Des mouvements peuvent aussi venir du ventre et du diaphragme, ( aboutissant à une respiration irrégulière). On peut trouver plusieurs sorte de dyskinesie tardive chez un patient. Il existe un test qui permet le diagnostic de dyskinesie tardive. Un diagnostic est basé sur le passé médical et le récit du patient et une recherche médicale approfondie. Toutes sortes de tests sont souvent bien faits, comme par exemple la EEG, Ct-scan ou RMI etc., mais c'est plus pour exclure d'autres affections éventuelles et les causes sous-jacentes . Cette sorte de tests ne laisse en effet rien voir d'à étrange chez un patient souffrant de dyskinesie tardive. Un risque accru peut survenir chez les patients souffrant d'une maladie psychiatrique, comme par exemple la schizophrénie, l'autisme ou la maniaco-dépression. Et plus il semble que notamment les femmes, les personnes âgées et les diabétiques courent plus de risque de développer une dyskinesie tardive. Le grand âge ne provoquera pas plus de risque de faire ressortir la maladie, mais celle-ci sera plus grave. Le risque est élevé également suite à l'utilisation d'un médicament dangereux sur une longue période, d'une dose élevée et de l'utilisation le plusieurs médicaments et même temps.

Le syndrome de Gilles de la Tourette.
C'est un dysfonctionnement héréditaire de la fonction du cerveau. Les neurotransmetteurs (substances qui passent les stimuli) jouent un grand rôle dans le dysfonctionnement des fonctions. La cause précise n'a pas été reconnue, mais il semble que les différents champs nerveux dans le cerveau réagissent de façon très puissante à ces neurotransmetteurs. Le syndrome est caractérisé par les tics. Par les contractions musculaires incontrôlables, des mouvements et/ou des bruits involontaires, surgissent comme crampes soudaines et répétées au visage, au cou, aux épaules, aux bras et d'autres parties du corps ; se râcler la gorge, toussoter, grogner ou gronder. Dans certains cas à ces tics s'ajoutent des bruits, des insultes. Le syndrome Gilles de la Tourette est une affection qui connaît beaucoup de manifestations différents. Ceux qui en souffrent on chacun leur propre combinaison de phénomène. En outre ceux-ci peuvent changer de caractéristiques suivant le cours du temps tant par la gravité que par leur nature. Les phénomènes se révèlent le plus souvent entre la quatrième et la onzième année et ne sont pas toujours reconnus comme particularité du syndrome. Plus d'informations sur le syndrome Gilles de la Tourette. Le syndrome Gilles de la Tourette

La maladie de Williams.
La maladie de Williams est une atteinte congénitale avec des conséquences graves ; à moins que les symptômes ne soient découverts à temps. Les maladies graves se développent par intoxication par de cuivre. La défaillance congénitale aboutit à production de cuivre excessive. Une petite quantité de cuivre est indispensable comme vitamine. Le cuivre est présent dans une bonne partie de notre alimentation et la plupart des gens en absorbent donc plus qu'il n'est nécessaire. Les gens sains éliminent le cuivre inutile. Chez les patients atteint de la maladie de Williams, l'élimination ne se fait pas. Le taux de cuivre commence à augmenter immédiatement après la naissance . Les grandes quantités de cuivre attaquent le foie et le cerveau et aboutissent à l'hépatite et aux symptômes mentaux - ou nerveux. Les symptômes se révèleront généralement chez l'adolescent. Les patients peuvent entre autres souffrir de la dystonie, de vibrations, avoir des difficulté à parler et avaler, de maladies mentales, y compris de violence, dépressions et d'agressivité. Quelle que soit la manière dont la maladie se révèle ; si aucun diagnostic n'est posé ou s'il n'y a pas de traitement , la maladie est toujours fatale. Plus d'information sur la homepage de La Maladie de Williams. Ligue Syndrome de Williams

La maladie de Huntington.
La maladie de Huntington est une affection héréditaire qui attaque certaines parties du cerveau. Les premiers symptômes se révèlent le plus souvent à l'âge moyen (autour des 40 ans), mais peuvent survenir antérieurement ou postérieurement dans la vie. Les mouvements involontaires s'aggravent lentement ainsi qu'un déclin intellectuel. La forme précoce commence généralement dans à l'adolescence. Celle-ci se caractérise, par des mouvements involontaires, surtout une raideur des muscles. Le diagnostic lors de la maladie de Huntington est souvent difficile à poser. Les symptômes sont imputés parfois à tort à la maladie de Parkinson, à la sclérose en plaque, la schizophrénie, l'épilepsie ou même l'ivresse. Les symptômes initiaux sont de nature subtile, les patients paraissent souvent agités et nerveux. Ces mouvements subtils sont suivis par des mouvements au visage et aux membres, des petits mouvements assez rapides ou saccades, des grimaces, démarche d'ivrogne et la diminution du sentiment d'équilibre. Dans un stade ultérieur, on paraît aussi agités avec des mouvements inutiles et involontaires des membres, de la tête et du tronc. Parler et avaler peut poser des problèmes graves. Les symptômes physiques lors de la forme précoce sont souvent différents de la forme adulte. Au lieu des mouvements involontaires comme chez la plupart des adultes, la raideur des muscles peut occuper une place prioritaire. En savoir plus sur la homepage de la ligue de Huntington. Ligue de Huntington

La maladie de Parkinson.
La maladie de Parkinson est surtout caractérisée par un dysfonctionnement avancé de la motricité. Les phénomènes les plus connus de cette maladie sont les tremblements, la raideur des muscles douloureuse, la lenteur de mouvement, une expression de visage rigide et une démarche en traînants les pieds. La maladie surgit les cellules nerveuses meurent dans au niveau du cerveau moyen. Le diagnostic n'est pas aisé pour le médecin, d'autant plus si d'autres syndromes viennent se greffer. La maladie de Parkinson est une affection neurologique. Une substance de messagère (dopamine = un neurotransmetteur) qui est nécessaire pour passer les signaux d'une cellule vers une autre est manquante. Nous avons tous de la dopamine dans notre cerveau, mais les Parkinsoniens en ont trop peu. La gestion des muscles en est compliquée. Parmi les symptômes, il y a les tremblements qui sont la partie la plus visibles . Ainsi l'entourage se rend vite compte que quelque chose ne va pas car le patient ne peut réprimer ses tremblements. Lors d'un stress les tremblements sont accentués. La raideur des muscles se propage au corps entier et peut survenir dans n'importe quelle partie: dans un bras, une jambe ou dans la nuque et les épaules. Les actes ordinaires comme se retourner dans son lit ou se lever du lit deviennet très difficiles. Cela vaut aussi pour faire sa toilette ou s'habiller. Beaucoup de patients marchent à petits pas car leurs bras ne donnent plus l'impulsion à la marche. Démarrer et s'arrêter pose problème également ainsi qu'un mouvement de rotation, ou le contournement d'un obstacle. Plus d'information sur la Maladie de Parkinson. Maladie de Parkinson

La paralysie cérébrale.
C'est une lésion de nature congénitale, on parle d'encéphalopathie infantile ou paralysie cérébrale. C'est un dysfonctionnement du cerveau chez l'enfant très jeune. Une définition générale est : un dysfonctionnement permanent de l'attitude et du mouvement, causé par un défaut ou une lésion défectueuse au jeune cerveau. À côté des troubles de l'attitude et du mouvement, les dommages sont souvent étendus à l'intellect, au caractère, à la parole -, ouïe - et la mobilité du visage. A la base la cause peut en être, par exemple une infectie, des rayons x, des médicaments au cours de la grossesse, un manque d'oxygène pendant l'accouchement, une méningite, un traumatisme cérébral, une tumeur au cerveau. La guérison n'est en principe pas possible, les cellules endommagées du cerveau ne peuvent être remplacées. Il est important de garder les cellules saines du cerveau actives par un entraînement intensif. La Fondation Motrice(France)

Qu'est-ce que la spasticité?
La spasticité est déterminée physiologiquement comme : une tension des muscles divergents causée par l' endommagement des systèmes moteurs centraux de la moelle épinières ou du cerveau, nous parlons donc d' une progression dynamique dans la tension du muscle qui est dépendant de la vitesse de l'extension ou de la contraction de ce groupe de muscle. Elle survient après : un endommagement des parties des systèmes moteurs centraux, ou au niveau du cerveau ou dans la moëlle épinière. C'est un modèle moteur anormal consécutif à différentes maladies qui mènent à un endommagement du système nerveux. L'endommagement est 'le plus souvent ' chronique et survient dans les semaines ou les mois suivant la naissance. La paralysie (parésie) : se présente comme un barrage routier, entre le cerveau et les muscles, des impulsions de nerfs moteurs. À côté de la paralysie musculaire lors de la spasticité, le muscle est également raide et contracté, il y a aggravation lors du mouvement ou de tentative du mouvement. Les problèmes qui peuvent surgir lors de la spasticité sont : malformation des bras ou des jambes, des mauvaise attitude, entrave dans la vigueur du mouvement , crampes douloureuses et spontanées (spasmes)

Le ganglion basale se trouve profondément au centre du cerveau
(au sommet de la partie rose)

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